Itsenko - choroba Cushinga (hiperkortyzolizm) u dzieci

Gdy funkcjonalność przysadki mózgowej zostaje zaburzona w organizmie, powstaje duża liczba hormonów, które wpływają na nadnercza. W rezultacie, nadnercza szybko zwiększają swoje rozmiary, a hormony kortykosteroidów są produkowane w dużych ilościach. Zaczyna się tworzyć zespół Cushinga.

Hiperkortykoidyzm u dzieci

Różnica między chorobą Cushinga a zespołem polega na tym, że choroba charakteryzuje się wyraźnym uszkodzeniem przysadki mózgowej, a jeśli osoba ma zespół, to nie ma takiego znaku. Patologia ma charakter dziedziczny, a objawy i objawy choroby i zespołu są identyczne.

O przyczynach choroby

Zespół Itsenko Cushinga u wszystkich dzieci może być spowodowany różnymi przyczynami, ale są pewne czynniki, które są istotne:

  • przysadka mózgowa wytwarza dużą ilość hormonu adrenokortykotropowego, co powoduje powstawanie łagodnego guza;
  • kora nadnerczy jest zakłócona, dlatego powstaje formacja przypominająca guz (często jest łagodna);
  • osoba przyjmuje pewne leki przez długi czas, często jest to kwestia leków hormonalnych;
  • w ciele występują naruszenia natury genetycznej.

Kiedy zespół Cushinga rozwija się u małych dzieci, dziecko nie rozumie, co się z nim dzieje. W takiej sytuacji ważne jest, aby rodzice zwracali uwagę na niepokojące objawy w czasie, konieczne jest zrozumienie za pomocą zespołu Cushingoidów, nie można żartować, jego konsekwencje są nieodwracalne, w tym śmierć. Dziecko może zostać uratowane, jeśli leczenie rozpocznie się na czas, a dotyczy to również innych chorób.

O symptomatologii

U wszystkich dzieci Itsenko Cushinga ma różne objawy. Sytuację komplikuje fakt, że wiele objawów takiej patologii jest nieodłączną częścią wielu innych chorób, które często nie dają podstaw do terminowej wizyty u lekarza. Istnieje wiele znaków i skarg, na które należy zwrócić uwagę:

  • dziecko zaczyna szybko się regenerować. Dzieje się tak w wyniku upośledzonego metabolizmu węglowodanów, ale taki objaw często występuje powoli, co często uśpia czujnych rodziców. Po znacznym wzroście masy ciała dziecka zaczyna odczuwać silną słabość. Osoba dotknięta taką patologią szybko męczy się nawet po najmniej znaczących wysiłkach, nie chce już grać w gry na świeżym powietrzu, woli siedzieć. Waga przybiera na sile, musisz zwrócić uwagę, że więcej tłuszczu na twarzy, brzuchu i klatce piersiowej;
  • tłuszcz zaczyna gromadzić się w dużych ilościach w okolicach kręgów szyjnych, więc szyja wygląda wizualnie krótko. Twarz staje się tak okrągła jak księżyc, dziecko traci możliwości wyraźnego wyrazu twarzy, silny rumieniec tworzy się na jego policzkach, pozostaje cały czas, bez względu na stan dziecka;
  • dłonie i stopy o tej patologii pozostają tej samej grubości, na tle szybkiego wzrostu masy ciała, wygląda jak dystroficzne kończyny dolne i górne. Pośladki z tą patologią również nie podlegają otyłości. Mięśnie kręgosłupa i lędźwiowe szybko zanikają, więc osoba nie może znieść, co prowadzi do uszkodzenia kręgosłupa;
  • skóra staje się sucha, na ciele tworzy się rozciąganie w postaci pasów, jest to zauważalne w podbrzuszu, takie paski są jaskrawoczerwone. Paznokcie są kruche i szybko zmieniają swoją strukturę, brodawki i krety pojawiają się w dużych ilościach i powstaje wysypka typu trądzikowego. Włosy kruche, zaczynają obficie się rozrzedzać. Jeśli dziewczyna jest chora, wtedy na tle przerzedzenia włosów na głowie, w okolicy czoła i pleców, włosy zaczynają rosnąć w dużych ilościach. Kiedy chłopcy są chorzy, na ich twarzach powstaje nienormalnie wczesny zarost, który charakteryzuje się zwiększoną gęstością i sztywnością;
  • struktura szkieletowa różni się znacząco, kości rurkowe cierpią na osteoporozę. Z tego powodu kości u takich pacjentów często pękają, sytuację pogarsza obecność nadwagi. Kości takich ludzi często bolą.

Zmiany typu wewnętrznego

Patologia zewnętrzna nie ogranicza się do. Funkcjonowanie układu sercowo-naczyniowego jest upośledzone, ciśnienie w tętnicach znacznie wzrasta. Gdy badane są naczynia włosowate, ujawnia się znacząca zmiana w strukturze ich ścian, rozszerzają się one i często pękają. Mięśnie serca szybko słabną, jego ton spada. Z tego powodu krążenie krwi jest niewystarczające, narządy wewnętrzne cierpią na niedobór tlenu, a skóra jest dotknięta. Jeśli lekarz wykona badanie echokardiograficzne, możesz zobaczyć, jak uszkodzona jest struktura tkanki mięśnia sercowego.

Konieczne jest zwrócenie uwagi na jeszcze jeden charakterystyczny objaw - dziecko pozostaje w tyle w rozwoju seksualnym, a wtórne cechy płciowe rozwijają się nienormalnie szybko. Jeśli patologia u dziewcząt, wtedy ich cykl miesiączkowy rozpoczyna się znacznie później niż zwykle, nie wcześniej niż 14 lat. Nerki pracują z zaburzeniami, duża ilość czerwonych krwinek znajduje się w moczu. Gdy analiza krwi ujawniła podwyższoną hemoglobinę.

Choroba ta charakteryzuje się szybkim postępem, nie można pominąć objawów. Gdy ciało szybko staje się tłuste, wszystkie jego podstawowe funkcje są zakłócane. W przypadku braku odpowiedniego leczenia osoba umiera 2,5-3 lata po wystąpieniu choroby.

O diagnostyce

Metody diagnostyczne pozwalają szybko zidentyfikować stan patologiczny, jeśli przejęty zostanie doświadczony lekarz. Problem polega na tym, że w małych miejscowościach lekarze często nie diagnozują zespołu Cushinga, a dziecko jest leczone z powodu normalnej otyłości. Takie działania charakteryzują się negatywnym skutkiem, obraz kliniczny szybko się pogarsza. Aby potwierdzić diagnozę tej choroby, zaleca się wykonanie następujących procedur:

  • analiza moczu na dzień, analiza produkcji kortyzolu;
  • Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego jest wykonywane w celu określenia rozwoju guza przysadki.
  • USG i MRI są wykonywane w celu wykrycia guzów nadnerczy;
  • konieczne jest wykonanie zdjęcia rentgenowskiego kręgosłupa w sposób niezawodny, aby ocenić stan struktury szkieletowej i jej uszkodzenie;
  • echokardiogram wykonuje się na sercu;
  • konieczne jest przeprowadzenie innych analiz o dodatkowym charakterze, które różnią się w zależności od konkretnych okoliczności.

O metodach leczenia

Przed wyborem metody terapeutycznej konieczne jest zidentyfikowanie przyczyny choroby. Często przyczyną choroby jest długotrwałe przyjmowanie niektórych leków, a następnie należy je powstrzymać. Pacjentka przez kilka miesięcy obserwowana jest u lekarza prowadzącego określone czynności diagnostyczne.

Choroba jest często wywoływana przez zmiany w genetyce ciała, a następnie lekarz przepisuje lek Deksametozon. Dziecko jest regularnie badane przez lekarza, poziom hormonów jest stale monitorowany, dawka leku jest przepisywana przez lekarza, na to wpływ mają pewne czynniki.

Jeśli całość jest w postaci guza, to musi zostać usunięta. Tworzenie guza nadnerczy i przysadki mózgowej usuwa się na różne sposoby:

  • chirurgii, ta metoda leczenia jest często stosowana. Tworzenie guza wycina się chirurgicznym skalpelem. Taki nowotwór jest często łagodny, więc nie ma przerzutów. Ale jeśli dziecko z kilku powodów nie toleruje operacji, to operacja chirurgiczna jest niedopuszczalna. Jeśli guz przysadki jest duży, nie można go również usunąć chirurgicznie, ma to negatywny wpływ na ogólny stan pacjenta;
  • radioterapia wykazuje wysoki stopień skuteczności, specjalne promieniowanie gamma jest wykorzystywane do zniszczenia powstawania nowotworu;
  • stosowanie chemioterapii, gdy stosuje się pewne leki, które mają agresywny efekt, niszczą guz.

Aby leczenie było tak skuteczne, jak to możliwe, musi być kompleksowe. Główne metody terapeutyczne uzupełniają specjalne kompleksy witaminowe z dodatkiem minerałów. Pod ich wpływem organy wewnętrzne są szybko przywracane, struktura kości i skóra też. Aby schudnąć, musisz zaangażować się w rekreacyjną edukację fizyczną i trzymać się określonej diety.

Jak zapobiegać patologii

Pomimo wysokiego poziomu rozwoju współczesnej medycyny, dziś nie ma takich metod, które gwarantują ograniczenie pojawienia się takiej choroby u dzieci. Dlatego rodzice powinni zwracać szczególną uwagę na wszystkie zmiany, zarówno wewnętrzne, jak i zewnętrzne, występujące u dzieci i na czas skonsultować się z lekarzem. Im szybciej choroba zostanie wykryta, tym większa szansa, że ​​leczenie będzie tak skuteczne, jak to możliwe. Jeśli dziecko bez konkretnego powodu szybko zaczyna się tłuste, jest to alarmujący znak, który wymaga szybkiego działania.

Jeśli ta choroba jest leczona na samym początku, parametry hormonalne powracają do normy. Ale często konieczne jest wykonanie operacji chirurgicznej, tworzenie guza musi zostać usunięte.

Diagnoza i leczenie choroby Cushinga u dzieci

Choroba Itsenko-Cushinga u dzieci stanowi naruszenie przysadki mózgowej, która zaczyna wytwarzać nadmierną ilość hormonów odpowiedzialnych za normalne funkcjonowanie nadnerczy. Prowadzi to do wzrostu rozmiaru nadnerczy i nadmiernej produkcji hormonu kortykosteroidu.

Choroba i zespół Cushinga

Zespół chorobowy i zespół Itsenko-Cushinga jest jedną i tą samą chorobą, która wyróżnia się tylko tym, że choroba ma wyraźne uszkodzenie przysadki mózgowej, a wraz z zespołem nie ma takiego znaku. Zespół Itsenko-Cushinga u dzieci ma charakter dziedziczny. Wszystkie objawy i objawy choroby i zespołu są identyczne.

Przyczyny choroby

Można wyróżnić następujące przyczyny choroby Itsenko-Cushinga:

  • Zwiększone wydzielanie hormonu adrenokortykotropowego przez przysadkę, które jest wywoływane przez łagodny guz;
  • zmiana kory nadnerczy, w której rozwija się guz (najczęściej łagodny);
  • wydzielanie hormonu adrenokortykotropowego przez guzy w innych częściach ciała (najczęściej są to jądra, jajniki, tarczyca i trzustka);
  • leki długotrwałe, zwłaszcza hormonalne;
  • zaburzenia genetyczne.

Objawy choroby

Choroba Itsenko-Cushinga ma charakterystyczne dolegliwości i objawy.

Pierwszą manifestacją u dziecka jest nadmierna pełnia.

Zmiany zewnętrzne

Ten początkowy objaw informuje o naruszeniu metabolizmu węglowodanów. Objawy rosną stopniowo. Po wzroście masy ciała ogólne osłabienie zaczyna się rozwijać. Dziecko szybko się męczy i traci zainteresowanie grami na świeżym powietrzu. Otyłość postępuje szybko. Warstwa tłuszczowa jest bardziej uformowana w brzuchu, klatce piersiowej, wokół twarzy.

Szyja z powodu odkładania się tłuszczu w siódmym kręgu staje się zauważalnie krótsza. Twarz nabiera kształtu podobnego do księżyca, wyraz twarzy traci ekspresję, na całej powierzchni policzków pojawia się jasny rumieniec, który prawie nie znika.

Kończyny górne i dolne nie otłuszczają się, ale wyglądają dystroficznie na tle ogólnego wzrostu wagi. Należy pamiętać, że na pośladkach nie ma złogów tłuszczu. Mięśnie pleców i dolnej części pleców stopniowo zanikają i nie mogą normalnie podtrzymywać ciała, co prowadzi do chorób kręgosłupa.

Skóra ma zwiększoną suchość, co powoduje powstawanie zwichnięć paskowych, które najczęściej znajdują się w podbrzuszu, na powierzchni ud i klatki piersiowej. Paski mają jasny czerwony odcień. Wzór marmuru pojawia się na całej skórze. Występuje również silna kruchość i zmiana struktury paznokci, pojawienie się kretów i brodawek, trądzik itp. Włosy na głowie stają się kruche i obficie wypadają. U dziewcząt obserwuje się nadmierny wzrost włosów w okolicy łonowej, biodrach, plecach i twarzy. U chłopców wzrost zarostu rozpoczyna się w młodym wieku. Włosie jest bardzo grube i twarde.

Szkielet ulega znaczącym zmianom. Na zdjęciach rentgenowskich osteoporoza kości, zwłaszcza rurkowatych, jest wyraźnie widoczna. Prowadzi to do częstych złamań kończyn i kręgów, które są spowodowane zmianami w strukturze kości i nadwadze. Dziecko często cierpi na bóle szkieletu.

Zmiany wewnętrzne

Innym ważnym objawem choroby Itsenko-Cushinga jest naruszenie funkcjonalnej pracy układu sercowo-naczyniowego. Wyraża się to znacznym wzrostem ciśnienia krwi, które osiąga 220 mm Hg. Art. Podczas badania dużych statków następuje znacząca zmiana ich ścian. Naczynia włosowate stają się rozszerzone i często pękają. Mięsień serca staje się słaby, tracąc ton. Prowadzi to do niewystarczającego krążenia krwi, co powoduje brak tlenu w narządach wewnętrznych i skórze. Po wykonaniu echokardiogramu widoczne jest naruszenie struktury tkanki mięśnia sercowego.

Innym wyraźnym objawem choroby jest opóźniony rozwój seksualny dziecka, chociaż wtórne cechy płciowe rozwijają się gwałtownie. Szczególnie opóźniony rozwój seksualny obserwuje się u dziewcząt, które najczęściej objawiają się dość późnym rozpoczęciem cyklu miesiączkowego (w większości przypadków w wieku 14-15 lat).

W pracy nerek występuje odchylenie, które prowadzi do zwiększonego poziomu moczu erytrocytów i szklistych butli. W badaniu krwi wykazano wysoki poziom hemoglobiny, leukocytozy i limfopenii.

Choroba Itsenko-Cushinga postępuje. Objawy intensywnie rosną. Szybka otyłość ciała prowadzi do naruszenia wszystkich jego funkcji. Jeśli nie ma leczenia, dziecko umiera w ciągu trzech lat od pojawienia się pierwszych objawów.

Metody diagnostyczne

Warto zauważyć, że choroba Itsenko-Cushinga jest szybko diagnozowana dzięki dostępności odpowiedniego doświadczenia i profesjonalizmu od lekarza prowadzącego. Jednak w małych szpitalach rejonowych w większości przypadków dziecko jest leczone z powodu otyłości. Taka terapia nie przynosi rezultatów i znacznie pogarsza obraz kliniczny. Aby potwierdzić diagnozę choroby Itsenko-Cushinga, konieczne jest przeprowadzenie następujących procedur diagnostycznych:

  1. Codzienne monitorowanie moczu do analizy produkcji kortyzolu.
  2. Przeprowadzenie testu małego deksametozonu. W przypadku braku choroby po podaniu leku, poziom kortyzolu powinien znacznie się zmniejszyć. W obecności choroby poziom hormonu nie zmienia się lub wręcz przeciwnie, wzrasta.
  3. Przeprowadzenie dużego testu deksametozonu. Pozwala wykryć obecność guzów nadnerczy lub innych narządów, które wpływają na produkcję hormonu.
  4. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego pozwala zidentyfikować guz przysadki.
  5. Ultrasonografia i rezonans magnetyczny są wykorzystywane do wykrywania guzów nadnerczy.
  6. RTG kręgosłupa pozwala ocenić strukturę szkieletu i stopień uszkodzeń.
  7. Echokardiogram serca.
  8. Inne dodatkowe testy i procedury diagnostyczne, które pozwalają ocenić stan ciała dziecka.

Metody leczenia

Metody leczenia choroby Itsenko-Cushinga zależą od jej przyczyny. Jeśli choroba została wywołana przez długotrwałe leczenie, ich przyjęcie zostaje zakończone. Dziecko przez kilka miesięcy jest obserwowane przez lekarza prowadzącego z okresowymi czynnościami diagnostycznymi.

Jeśli choroba jest spowodowana przez zmiany genetyczne w organizmie, które powodują zwiększone wydzielanie hormonu adrenokortykotropowego, deksametazon jest przyjmowany regularnie. Takie dziecko powinno być stale monitorowane przez lekarza kontrolującego poziom hormonu i dawkę leku.

Jeśli okaże się, że przyczyną choroby jest guz, wówczas wyznacza się jej usunięcie. Istnieje kilka sposobów usunięcia guza przysadki lub nadnerczy:

  1. Chirurgiczne Jest to najskuteczniejsza i najczęstsza metoda leczenia. Chirurg skalpelem wyciął guz. Najczęściej jest łagodny, więc nie pozwala na przerzuty. Interwencja chirurgiczna nie jest zalecana w przypadkach możliwej nietolerancji interwencji chirurgicznej i zbyt dużego guza przysadki, którego usunięcie może znacznie pogorszyć stan i funkcjonalność pacjenta.
  2. Radioterapia. Ta metoda jest również bardzo skuteczna. Guz jest niszczony przez specjalne promieniowanie gamma.
  3. Chemioterapia. Pacjent otrzymuje specjalne agresywne leki, które mają na celu zniszczenie guza.

Jednocześnie z głównym leczeniem przepisywane są specjalne kompleksy witaminowo-mineralne, które pomogą przywrócić strukturę narządów wewnętrznych, skóry i kości. Aby zmniejszyć masę ciała, przypisuje się dietę i wychowawcze wychowanie fizyczne.

Jak uniknąć pojawienia się choroby

Metody zapobiegania chorobie Itsenko-Cushinga, które będą chronić przed wystąpieniem tej choroby u dzieci, dziś nie istnieją. Tylko uważna opieka rodziców nad dziećmi pozwoli im na rozpoznanie objawów choroby na czas i podjęcie leczenia.

Rodzice powinni natychmiast zachować czujność i skonsultować się z lekarzem, jeśli dziecko zacznie przybierać na wadze bez przyczyny.

Leczenie tej choroby we wczesnych stadiach pozwala szybko znormalizować szybkość hormonu adrenokortykotropowego. Jednakże, jak już wspomniano, w większości przypadków operacja jest wymagana do usunięcia guza, a przyczyny jego powstawania nie są w pełni zrozumiałe.

[smartcontrol_youtube_shortcode key = ”syndrom isenko-cushing u dzieci” cnt = ”8 ″ col =” 2 ″ shls = ”true”]

Choroba Cushinga u dzieci

Itsenko-choroba Cushinga lub hiperkortyzolizm.

Choroba Itsenko-Cushinga jest stanem, który charakteryzuje się nadmiernym wytwarzaniem hormonu adrenokortykotropowego w przysadce mózgowej, który odpowiada za regulację funkcji nadnerczy, co z kolei powoduje wzrost ich wielkości i nadmierną produkcję własnych hormonów - kortykosteroidów. Badania nad tą chorobą w różnych czasach dotyczyły dwóch naukowców, na cześć których otrzymała swoją nazwę, H. Cushing i N. Itsenko. Według ich badań hiperkortyzolizm rozwija się z powodu nieprawidłowego funkcjonowania układu podwzgórzowo-przysadkowego ludzkiego ciała.

Powody

Choroba Itsenko-Cushinga jest rzadkim przypadkiem wśród chorób dziecięcych. Jednak jej przejawy są oceniane jako najostrzejsze na liście problemów innych dzieci układu hormonalnego. Z reguły choroba pojawia się u starszych dzieci z przeważającą zmianą u dziewcząt, ale ostatnio pojawiła się tendencja do obniżania granicy wieku.

Dokładne przyczyny choroby nie zostały jeszcze ustalone. Czynnikiem prowokującym może być gruczolak przedniego płata przysadki mózgowej lub jego rozrost, z którym związany jest postęp hiperkortycyzmu. Uważa się, że pojawienie się choroby przyczynia się do różnych urazów i siniaków czaszki, wstrząsu mózgu, zapalenia mózgu, zapalenia pajęczynówki i innych problemów ośrodkowego układu nerwowego.

Patogeneza charakteryzuje się specyficznymi zmianami hormonalnymi w organizmie dziecka, które powodują znaczne uszkodzenia jego metabolizmu. Na początku choroby do podwzgórza wnikają specjalne impulsy nerwowe, które służą do wytwarzania substancji zdolnych do aktywacji uwalniania hormonu adrenokortykotropowego w przysadce mózgowej. Taka aktywna stymulacja powoduje powstawanie patologicznie wysokiej dawki hormonu adrenokortykotropowego przez przysadkę mózgową, która wpływa na nadnercza. W rezultacie uruchamiają nadmierną produkcję własnych hormonów - kortykosteroidów. Ich nadmiar w ciele dziecka pociąga za sobą naruszenie wielu procesów metabolicznych.

Objawy

Rozwój choroby Itsenko-Cushinga u dziecka jest wskazywany przez jasne objawy choroby. Rozpoznanie pojawiających się problemów zdrowotnych związanych z hiperkortycyzmem w dzieciństwie może być następujące:

  • dziecko ma wyraźną otyłość ze specjalnym sposobem redystrybucji warstwy tłuszczu (w brzuchu, szyi, twarzy, ramionach, plecach, gruczołach mlecznych);
  • spowolnieniu wzrostu, aż do całkowitego zatrzymania, towarzyszy opóźnienie wieku kostnego od prawdziwego (często działającego jako najwcześniejszy objaw);
  • suchość i nadmierne rozciąganie skóry, co prowadzi do powstawania rozstępów (rozstępów), głównie w brzuchu, biodrach i plecach. Kolor rozstępów różni się od normalnego - jest fioletowy, fioletowy lub zabarwiony na niebiesko;
  • opóźnione dojrzewanie;
  • pojawienie się zarostu u dziewcząt;
  • formacje krostkowe lub grzybicze na skórze;
  • osteoporoza - zwiększona łamliwość kości;
  • problemy układu sercowo-naczyniowego - wzrost ciśnienia krwi, tachykardia;
  • zaburzenia neurologiczne i psychiczne - niestabilność emocjonalna, zaburzenia snu;
  • osłabienie mięśni;
  • niestabilność cyklu miesiączkowego u dziewcząt.

Diagnoza choroby Cushinga u dziecka

Rozpoznanie opiera się na informacjach o objawach klinicznych stanu dziecka, wynikach badań hormonalnych w tle oraz szeregu instrumentalnych metod diagnostycznych.

Lekarz zbiera skargi i anamnezy choroby dziecka, bada małego pacjenta. Następnie, aby dokonać rzetelnej diagnozy, konieczne jest uzupełnienie uzyskanych danych o następujące badania:

  • codzienne wykrywanie wolnego kortyzolu w moczu;
  • przeprowadzanie testów deksametazonu, które oznaczają stopniową ocenę stężenia kortyzolu w surowicy;
  • biochemiczne badania krwi w celu zidentyfikowania zaburzeń, które sygnalizują rozwój cukrzycy;
  • badanie ultrasonograficzne;
  • rezonans magnetyczny;
  • tomografia komputerowa;
  • radiografia.

Komplikacje

Stan zdrowia dzieci z rozpoznaniem hiperkortyzolemii wymaga stałego monitorowania przez lekarza. Dla nich obciążenia sportowe, skoki i nagłe ruchy, które mogą prowadzić do urazów kości, są przeciwwskazane.

Dzięki wczesnej diagnostyce i odpowiedniemu leczeniu dzieci mają duże szanse na wyzdrowienie. Przypadki umiarkowanego nasilenia prowadzą do nieodwracalnej awarii układu sercowo-naczyniowego, nerek, powodując rozwój cukrzycy, osteoporozy, nadciśnienia, zaburzeń miesiączkowania u dziewcząt, jak również niepłodności. Brak leczenia prowadzi do niepełnosprawności dziecka.

Leczenie

Co możesz zrobić

Rozpatrywana choroba wymaga terminowej pomocy medycznej, ponieważ przy niewystarczająco skutecznym leczeniu istnieje poważne ryzyko powikłań związanych ze zdrowiem dziecka. To sprawia, że ​​ważne jest jak najszybsze skontaktowanie się z lekarzem, gdy u dziecka pojawią się pierwsze objawy choroby.

Po wizycie u specjalisty rodzice chorego dziecka powinni monitorować ich odżywianie i aktywność - dzieci z hiperkortykoidyzmem są niezwykle niepożądane do uprawiania sportów i skoków, ponieważ jest to obarczone urazami kości.

Co robi lekarz

Złożoność leczenia choroby Itsenko-Cushinga u dzieci w różnym wieku jest spowodowana różnymi objawami i zaangażowaniem w proces patologiczny różnych narządów i układów. Terapia jest złożona i obejmuje środki konserwatywne i chirurgiczne.

Leczenie lekami jest stosowane w umiarkowanych i ciężkich stadiach choroby jako sposób na zmniejszenie negatywnego wpływu podwyższonego stężenia kortyzolu na organizm dziecka. Takie środki są przygotowaniem przed wysłaniem dziecka na terapię protonową lub operację w celu usunięcia gruczolaka przysadki.

Terapia protonowa polega na naświetlaniu przysadki mózgowej wiązkami protonów i jest stosowana w przypadku braku gruczolaka u dziecka. Jeśli zostanie znaleziony, dziecko zostaje wysłane do operacji, aby go wyeliminować.

W razie potrzeby przeprowadza się leczenie objawowe. Dziecko ma także dietę, terapię patogenetyczną lekami, sterydy anaboliczne i hormony płciowe.

Zapobieganie

Ze względu na brak jasnego zrozumienia przyczyn choroby nie opracowano szczególnych środków zapobiegających chorobie Itsenko-Cushinga. Ważne jest, aby zwracać uwagę na zdrowie dziecka, w pełni leczyć wszelkie problemy ze swoim stanem zdrowia, przeprowadzać co roku prześwietlenie czaszki i monitorować poziom stężenia hormonu adrenokortykotropowego we krwi.

Diagnoza choroby Cushinga u dzieci Tekst artykułu naukowego na temat specjalności „Medycyna i opieka zdrowotna”

Streszczenie artykułów naukowych na temat medycyny i zdrowia, autor pracy naukowej - Udalova N.V.

Przegląd poświęcony jest problemowi diagnozowania choroby Itsenko-Cushinga u dzieci. Opisano cechy obrazu klinicznego, etapy diagnozy, główne testy farmakologiczne, instrumentalne metody badań.

Tematy pokrewne w badaniach medycznych i zdrowotnych, Udalova N.V.,

Diagnostyka choroby Cushinga u dzieci (przegląd literatury)

Zauważono, że istnieje szczególna potrzeba opieki medycznej. Opisano kliniczny przebieg choroby.

Tekst pracy naukowej na temat „Diagnoza choroby Itsenko-Cushinga u dzieci”

Diagnoza choroby Itsenko-Cushinga u dzieci (przegląd literatury)

Diagnostyka choroby Cushinga u dzieci (przegląd literatury)

FSI Centrum Badań Endokrynologicznych Ministerstwa Zdrowia i Rozwoju Społecznego Federacji Rosyjskiej, Moskwa

Przegląd poświęcony jest problemowi diagnozowania choroby Itsenko-Cushinga u dzieci. Opisano cechy obrazu klinicznego, etapy diagnozy, główne testy farmakologiczne, instrumentalne metody badań.

Słowa kluczowe: choroba Itsenko-Cushinga, dzieci, diagnoza, kory nadnerczy.

Zauważono, że istnieje szczególna potrzeba opieki medycznej. Opisano kliniczny przebieg choroby.

Słowa kluczowe: choroba Cushinga, dzieci, diagnostyka, kortykotropinoma.

Choroba Itsenko-Cushinga (BIC) jest ciężką chorobą neuroendokrynną, która rozwija się w wyniku zwiększenia produkcji ACTH przez przysadkę mózgową, w większości przypadków z powodu obecności kortykotropinii przedniego przysadki mózgowej. Nadmierne wydzielanie ACTH powoduje obustronną hiperplazję kory nadnerczy, nadprodukcję kortyzolu i androgenów nadnerczy, co determinuje obraz kliniczny choroby.

Dane epidemiologiczne. Laboratoryjne i patogenetyczne cechy NIR u dorosłych są szeroko opisane w literaturze. Literatura dotycząca tego problemu u dzieci jest znacznie mniejsza. Co do zasady, istniejące recenzje stanowią wyjątkowe doświadczenie pracy wyspecjalizowanych ośrodków krajowych, w których koncentrują się tacy pacjenci. Największe doświadczenie w leczeniu dzieci z BIC ma Narodowy Instytut Zdrowia Stanów Zjednoczonych i Szpital St. Bartholomew's w Londynie. W naszym kraju takim ośrodkiem jest Centrum Badań Endokrynologicznych Ministerstwa Zdrowia i Rozwoju Społecznego Federacji Rosyjskiej. W latach 1935–1999 opisano 317 przypadków tej patologii u dzieci w ZSRR i Federacji Rosyjskiej [1-5]. Wśród wszystkich postaci hiperkortykizmu u dzieci BIC stanowi 75–80% [6]. W ogromnej większości przypadków nowotwory wydzielające ACTH u dzieci są reprezentowane przez mikrogruczolaki (o średnicy poniżej 5 mm) [7]; Makrogruczoły u dzieci są rzadko obserwowane (od 3 do 6%) [8, 9]. BIC można zdiagnozować w dowolnej grupie wiekowej, ale częstość występowania występuje w okresie dojrzewania. W literaturze zagranicznej [10, 11] opisano kilka przypadków rozwoju tej choroby u dzieci w wieku poniżej 1 roku. N. 81yugg i in. [12] przeanalizowali 50 pacjentów z BIC w wieku od 6 do 30 lat. Autorzy ci stwierdzili to dodatkowo

okres dojrzewania BIC występuje częściej u chłopców, w okresie dojrzewania częstość występowania choroby wśród chłopców i dziewcząt jest taka sama, aw wieku dorosłym odsetek kobiet wzrasta.

Objawy kliniczne BIC u dzieci. BIC u dzieci do chwili obecnej zdiagnozowano późno. W niektórych przypadkach choroba objawia się nieswoistymi objawami (opóźnienie wzrostu, przyrost masy ciała), co prowadzi do wyboru taktyk obserwacyjnych i braku terminowego leczenia. Według M. Savage i in. [7], średni czas od wystąpienia objawów do rozpoznania wynosi 2,5 roku (od 0,5 do 6,6 lat), podobne dane opisano w literaturze krajowej [5].

Wzrost i wiek kostny. Spadek tempa wzrostu u dzieci z BIC jest najczęściej pierwszym i przez długi czas jedynym objawem [13]. Długi istniejący hiperkortyzolizm prowadzi do prawdziwego niskiego wzrostu (

Certyfikat rejestracji mediów El. FS77-52970

Zespół Itsenko-Cushinga u dzieci

Zespół Itsenko-Cushinga u dzieci jest mechanizmem łączącym grupę chorób, które pojawiają się w organizmie z powodu zwiększonej produkcji hormonu hydroordysone. Hydrokordyson wytwarza korę nadnerczy. Zespół Itsenko-Cushinga nazywany jest również hiperkortyzolizmem.

W hiperkortycyzmie różne procesy patologiczne przyczyniają się do wytwarzania dużej liczby hormonów. Takie procesy obejmują rozrost, gruczolak, nowotwór kory nadnerczy.

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga u dzieci są rzadkie, chociaż nasilenie przebiegu nie jest gorsze od jakiejkolwiek choroby endokrynologicznej. Zazwyczaj choroba dotyka starszych dzieci.

Powody

Przyczyny i etiologia rozwoju zespołu Itsenko-Cushinga u dzieci:

  • Długotrwałe stosowanie leków zawierających hormony glukokortykoidowe;
  • Nadmierna produkcja kortyzolu w korze nadnerczy;
  • Przyczyny 15-19% przypadków zespołu to początkowy uraz kory nadnerczy w wyniku rozrostowych guzów kory nadnerczy - gruczolaków, gruczolakowatości, gruczolakoraka;
  • Przyczyny choroby leżą w zespole ektopowym ACTH - obrzęku wydzielającego hormonu kortykotropowego;
  • Rzadką etiologią jest dziedziczność;
  • Typowymi przyczynami rozwoju choroby są zaburzenia elektrolitowe.

Objawy

Główne objawy zespołu Cushinga u dzieci: otyłość dysplastyczna, nadciśnienie, zmiany skórne, osteoporoza, encefalopatia, miopatia, zaburzenia metaboliczne.

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga u dzieci obejmują hiperprodukcję kortyzolu. Substancja ta wpływa na struktury białkowe większości tkanek w ciele (kości, mięśnie, skóra, narządy wewnętrzne). Patogeneza ma następujące objawy: w niektórych obszarach ciała tłuszcz gromadzi się w nadmiernej ilości (często wpływa na twarz), podczas gdy w innych - w ogóle nie ma tłuszczu. Badając objawy patogenezy, lekarze dokładnie określają, jak rozwija się zespół Itsenko-Cushinga u dzieci.

Otyłość dysplastyczna - zwiększa twarz w porównaniu z innymi częściami ciała.

Objawy troficznych zmian skórnych: hirsutyzm - pojawienie się nadmiernego wzrostu końcowych włosów w całym ciele, rozstępy - rozstępy w kształcie pasków. Rozstępy są uważane za jedną z form atrofii skóry, mają kolor w zakresie od białego do czerwono-fioletowego, znajdują się na tych obszarach skóry, gdzie są najbardziej podatne na rozciąganie. Nie powodują fizycznych niedogodności iz czasem stają się niewidoczne.

Mechanizm uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego: nadciśnienie tętnicze, przerost lewej komory, nadciśnienie tętnicze.

Objawy charakterystyczne dla osteoporozy układowej: wtórny hipogonadyzm, wtórny niedobór odporności, encefalopatia, miopatia, zaburzenia elektrolitowe i węglowodanowe.

Encefalopatia nie jest chorobą zapalną mózgu.

Encefalopatia może być wrodzona i nabyta (zniszczenie mózgu, które jest zatruciem jadem kiełbasianym, infekcjami, alkoholizmem, urazem, hipowitaminozą, chorobami naczyniowymi mózgu). Gdy encefalopatia jest całkowicie zdeformowaną tkanką i zaburzoną funkcją mózgu.

Miopatia jest wrodzoną rozwijającą się dziedziczną chorobą nerwowo-mięśniową, zwykle charakteryzującą się pierwotnym uszkodzeniem mięśni.

Diagnostyka

Do zdiagnozowania choroby zastosowano Itsenko-Cushing:

  • Codzienne wydalanie wolnego kortyzolu z moczem;
  • Rozpoznanie opiera się na stopniowym obliczaniu ilości leku we krwi przed spożyciem deksametazonu (ma właściwości przeciwzapalne i przeciwalergiczne) i po nim. Jeśli ilość kortyzolu zostanie zmniejszona ponad dwukrotnie - jest to uważane za ważne zjawisko;
  • Diagnostyka różnicowa między patogenetycznymi typami zespołu a kortykosteroma rdzeniową;
  • MRI - diagnoza ujawnia gruczolaka przysadki;
  • Tomografia komputerowa i MRI nadnerczy;
  • RTG kręgosłupa - diagnostyka służy do wykrywania zaostrzeń zespołu Itsenko-Cushinga;
  • Analiza biochemiczna - identyfikacja niepowodzeń w organizmie i określenie obecności cukrzycy.

Leczenie

Zabieg przyspiesza regenerację dopuszczalnej ilości hormonów nadnerczy w organizmie. Leczenie przeprowadza się na kilka sposobów: leczenie patogenetyczne, leczenie objawowe hiperkortycyzmu.

Radioterapia

W leczeniu choroby stosuje się mechanizm łączenia składników radioterapii, a mianowicie terapii gamma i napromieniowania protonowego przysadki mózgowej.

Terapia gamma jest chorobą łagodną do umiarkowanej, leczoną małymi skrzepami ciężkich cząstek naładowanych. Nie jest on gorszy od skuteczności leczenia choroby Itsenko-Cushinga i napromieniowania protonu przysadki mózgowej. Różnica promieniowania protonowego przysadki mózgowej z terapii gamma:

  • Duża dawka promieniowania;
  • Otaczające narządy nie są uszkodzone;
  • Wykonywana jest tylko jedna procedura;
  • Późniejsze naświetlanie przysadki mózgowej może być przeprowadzone po pół roku;
  • Terapia protonowa jest bardziej przydatna w chorobie Cushinga.

Chirurgiczne

Leczenie chirurgiczne łączy adenomektomię transsphenoidolową, rozkład gruczołów nadnerczy i adrenalektomię. Ze względu na szybki rozwój technik mikrochirurgicznych lekarze opracowali najbardziej odpowiedni sposób leczenia choroby Itsenko-Cushinga, który opiera się na zastosowaniu adenomektomii przezklinowej.

Adrenalektomię podczas choroby Itsenko-Cushinga wykonuje się zarówno jednostronnie, jak i dwustronnie. Połączenie radioterapii i jednostronnej adrenalektomii stosuje się w chorobie Itsenko-Cushinga w środkowej fazie. Obustronna adrenalektomia jest stosowana w ostatnim etapie choroby Itsenko-Cushinga lub w rozwoju zaostrzeń hiperkortykizmu.

Leczenie narkotyków

Aby wyleczyć chorobę Itsenko-Cushinga, stosuje się leki, które mogą powstrzymać uwalnianie kortykotropiny przez przysadkę mózgową. Zabrania się leczenia zespołu Itsenko-Cushinga tymi lekami przed zastosowaniem radioterapii, w przeciwnym razie jego skuteczność maleje.

Leki hamujące wydzielanie kortykotropiny - substancje tego typu, zmniejszają uwalnianie kortykotropiny i ułatwiają postęp choroby Itsenko-Cushinga, często stosowanej jako dodatek do głównej metody leczenia.

Są leczone parlodelem - lek spowalnia wydzielanie hormonów adenohypophysis. Lek ten jest stosowany w leczeniu zespołu Itsenko-Cushinga, ale tylko po radioterapii. Zaleca się stosowanie parlodel, gdy dawka prolaktyny w organizmie jest zwiększona.

Peritol jest lekiem antyserotoninowym, który zmniejsza wydzielanie kortykotropiny przez wpływ na układ serotoninergiczny.

Wielu pacjentów skarży się na zespół Nelsona, częstego towarzysza choroby Itsenko-Cushinga. Aby wyleczyć zespół, stosuje się leki, które zakłócają wydzielanie kortykotropiny.

Zniszczenie nadnerczy na chorobę Itsenko-Cushinga polega na pokonaniu hiperplastycznego gruczołu nadnerczowego poprzez penetrację go specjalnym płynem lub etanolem. Metoda jest stosowana wyłącznie do ogólnego leczenia.

Leki GABA-ergiczne

Leki GABA-ergiczne zajmują czołowe miejsce wśród zatrzymujących się neuroprzekaźników, mają korzystny wpływ podczas encefalopatii i są niezbędne do leczenia choroby Itsenko-Cushinga. Leki GABAergiczne są stosowane, jeśli zespół Nelsona zostanie wykryty po radioterapii. Należą do nich: minalon, phenibut, conjunculus.

Blokery steroidogenezy

Blokery zlokalizowane w nadnerczach można podzielić na: leki, które usuwają biosyntezę kortykosteroidów i wywołują rozpad cząstek kory nadnerczy, leki, które usuwają biosyntezę steroidów.

Chloditan - należy podjąć, aby tymczasowo poprawić pracę kory nadnerczy podczas przygotowania ciężko chorych pacjentów do jednostronnej i obustronnej adrenalektomii.

Aminoglutetimid

Leczenie aminoglutetymidem należy przeprowadzać jednocześnie ze sztuczną kontrolą wątroby i obecnością płytek krwi we krwi. W celu leczenia choroby blokerami steroidogenezy w tym samym czasie przepisywane są hepatoprotektory (Essentiale lub Kars).

Terapia hipototyczna

Objawowe leczenie hiperkortyzolemii i nadciśnienia tętniczego lepiej stosować adelefan, adelfan-esidrex i chlorek potasu. Jednocześnie leczy się kardiopatię steroidową, hapokaliemię i cukrzycę steroidową.

Leczenie objawowe nadciśnienia ma na celu normalizację ciśnienia krwi, korektę metabolizmu białek, elektrolitów i węglowodanów. Bez leczenia nadciśnienia tętniczego procesy we wszystkich układach ciała są zaburzone. Istnieją takie rodzaje nadciśnienia, takie jak: nerkowe, centralne, hemodynamiczne, pulmonogenne, hormonalne.

Leczeniem objawowego nadciśnienia jest leczenie choroby, która go wywołała. W niektórych przypadkach leczenie nadciśnienia tętniczego przeprowadza się po pozbyciu się choroby podstawowej. Aby wykryć obecność i stopień nadciśnienia, stosuje się regularny pomiar ciśnienia krwi przez kilka dni o różnych porach dnia - tak zwany profil ciśnienia.

W leczeniu osteoporozy konieczne jest stosowanie leków zawierających wapń i kalcytoninę. Leczenie osteoporozy jest wymagane przez 12-18 miesięcy. Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga nie jest pożądane, aby odroczyć, w 15% przypadków choroba jest śmiertelna.

Oceń ten artykuł: 36 Proszę ocenić artykuł

Teraz artykuł pozostawił liczbę recenzji: 36, Średnia ocena: 3,81 z 5

Jakie są podobne i różne choroby i zespół Itsenko-Cushinga, ich leczenie

Nazywany chorobą i zespołem Itsenko-Cushinga łączą dwie choroby, są absolutnie identyczne w przejawach, ale mają różne przyczyny rozwoju. Choroba jest związana z uszkodzeniem przysadki mózgowej lub jej regulacją przez podwzgórze.

Przyczyny choroby:

  • Zespół. Najczęściej wiąże się z naruszeniem hormonu w patologiach autoimmunologicznych. Dzieje się tak również z gruczolakiem lub rakiem kory nadnerczy. Rzadziej spotykane są guzy wytwarzające hormony innych lokalizacji. U alkoholików w ciężkiej depresji występuje pseudo-syndrom, który wygląda podobnie do Itsenko-Cushinga, ale nie jest związany z zaburzeniami hormonalnymi.
  • Choroba. Jest to forma choroby, która występuje u 80% pacjentów. Jego przyczyną jest guz przysadki, głównie gruczolak (łagodny). Może to być poprzedzone: zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych, zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych, zapaleniem mózgu; uraz czaszki; ciężkie zakażenia wirusowe, bakteryjne, zatrucie; wahania hormonów w okresie menopauzy, podczas ciąży, po porodzie.

Objawy u dzieci i dorosłych objawiają się zewnętrznymi objawami, uszkodzeniem serca, naczyń krwionośnych, nerek, układu mięśniowo-szkieletowego, układu pokarmowego. Naruszono pracę narządów płciowych, często występują zaburzenia psychiczne.

Cushingoidalny wygląd - u pacjentów z nierównym odkładaniem tłuszczu. Najczęściej odkłada się na twarzy (podobnej do księżyca), szyi i ramion (tłusty „garb” w okolicy 7 kręgów szyjnych), gruczołach sutkowych, górnej części pleców, brzuchu. Nogi pacjentów pozostają cienkie, co w przenośni opisuje - „kolos z glinianymi stopami”. Cera staje się czerwona lub purpurowa, skóra jest sucha, łuszcząca się. Na jasnym tle brzucha, gruczołów sutkowych i ramion powstają rozstępy, krwawienia tworzą się przy niewielkich udarach. Miejsca, w których występuje tarcie odzieży, stają się ciemne („brudne”).

Uszkodzony jest układ kostny i mięśnie, zaburza się tworzenie witaminy D, co prowadzi do kruchości kości - osteoporozy. Objawia się to złamaniami, bólem kości, opóźnieniem wzrostu, skrzywieniem kręgosłupa. Z powodu zaburzeń metabolizmu białek wpływają również na mięśnie, a siła i napięcie są zmniejszone. Towarzyszą temu zmiany zewnętrzne: zanikowe, skośne pośladki, cienkie biodra, nogi, ramiona, wystający brzuch, przepuklina białej linii z powodu rozbieżności mięśni prostokąta.

Uszkodzenie serca i naczyń krwionośnych: kardiomiopatia steroidowa, niewydolność krążenia, nadciśnienie tętnicze, zaburzenia.

Układ pokarmowy: uporczywe zapalenie żołądka z wysoką kwasowością, wrzody żołądka steroidowego, erozja błony śluzowej jelit, krwawienie z przewodu pokarmowego.

Układ moczowo-płciowy u kobiet: wzrost wąsów, wąsów i brody; wzrost włosów na klatce piersiowej; rozwój trądziku, czyraków; miesięczne opóźnienia lub ich zakończenie; bezpłodność U mężczyzn wypadają włosy na twarzy i ciele, zmniejsza się pożądanie seksualne i moc, zanik jąder, rosną gruczoły sutkowe. Dziecko ma opóźnienie w powstawaniu gruczołów sutkowych u dziewcząt, zmiany w głosie i wzrost owłosienia u chłopców. Dzieci pozostają w tyle za rówieśnikami.

Diagnoza stanu obejmuje biochemię krwi, analizę moczu, hormony we krwi, radiografię czaszki, MRI i CT mózgu, USG, MRI nadnerczy.

Leczenie choroby Cushinga obejmuje leki blokujące przysadkę mózgową (Parlodel, Reserpine), które zmniejszają odpowiedź na ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Objawowe leczenie osteoporozy, zaburzenia serca, układ nerwowy. Leczenie radiacyjne w celu zahamowania aktywności przysadki mózgowej, leczenia chirurgicznego - gruczolaka, jednego z nadnerczy lub obu z dożywotnią terapią zastępczą (przy skomplikowanym przebiegu) zostaje usunięte.

Zespół jest traktowany inaczej. Jeśli przyczyną jest długotrwałe zażywanie narkotyków, są one stopniowo anulowane. Jeśli istnieje guz gruczołów nadnerczowych, to jest usuwany, jeśli nie jest to możliwe - razem z nadnerczem lub oboma. Aby naprawić wynik, przysadka mózgowa jest napromieniowana, co tłumi powstawanie ACTH.

Przeczytaj więcej w naszym artykule na temat choroby i zespołu cushinga, ich leczenia.

Przeczytaj w tym artykule.

Różnice w chorobie i zespół Itsenko-Cushinga

Nazywany chorobą i zespołem Itsenko-Cushinga łączą dwie całkowicie identyczne choroby, ale mają różne przyczyny rozwoju. Choroba jest związana z uszkodzeniem przysadki mózgowej lub jej regulacją przez podwzgórze. Oznacza to, że naruszenia są zlokalizowane w mózgu. Hormon adrenokortykotropowy w przysadce mózgowej (ACTH) stymuluje nadnercza iw odpowiedzi zwiększa syntezę kortykosteroidów.

W zespole nadmierne przyjmowanie hormonów nadnerczy wiąże się z guzem ich warstwy korowej lub wprowadzeniem analogów (leków) z zewnątrz podczas długotrwałego leczenia. Rzadziej komórki syntetyzujące kortyzol to nowotwory jajników, tkanki płucnej, jelit, trzustki, tarczycy.

A tu więcej o gruczolaku przysadki.

Przyczyny choroby

Występowanie zespołu i choroba Itsenko-Cushinga wywołują różne czynniki.

Zespół

Najczęściej rozwój patologii wiąże się z naruszeniem hormonów w patologiach autoimmunologicznych, które wymagają długotrwałego leczenia hydrokortyzonem, prednizonem lub deksametazonem. Dzieje się tak również z gruczolakiem lub rakiem kory nadnerczy. Rzadziej spotykane są guzy wytwarzające hormony innych lokalizacji.

U alkoholików z ciężką depresją występuje pseudo-syndrom, który wygląda podobnie do Itsenko-Cushinga, ale nie jest związany z zaburzeniami hormonalnymi.

Choroba

Jest to forma choroby, która występuje u 80% pacjentów. Jego przyczyną jest guz przysadki, głównie gruczolak (łagodny). Może być poprzedzony:

  • zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, zapalenie mózgu;
  • uraz czaszki;
  • ciężkie zakażenia wirusowe, bakteryjne, zatrucie;
  • wahania hormonów w okresie menopauzy, podczas ciąży, po porodzie.

W niektórych przypadkach przyczyną jest uszkodzenie podwzgórza i wzrost tworzenia czynnika uwalniającego kortykotropię, liberina (dosłowne tłumaczenie - „wyzwoliciel”). Związek ten stymuluje przysadkę mózgową i wytwarza nadmiar hormonu adrenokortykotropowego.

Mechanizm zaburzeń hormonalnych

Wszystkie objawy choroby lub zespołu są związane z łańcuchem reakcji biologicznych, które wyzwalają ACTH w organizmie. W nadnerczach zwiększa się tworzenie hormonów glukokortykoidowych (kortyzolu, kortyzonu), hormonów płciowych (androgenów, samców) i aldosteronu. Ich efekty pojawiają się w:

  • rozkład białek (zmniejsza ilość mięśni i tkanki łącznej, w tym mięśnia sercowego);
  • rozpad glikogenu na glukozę (brak insuliny, cukrzyca);
  • gromadzenie tłuszczu (otyłość);
  • aktywacja reniny, konwersja angiotensyny do postaci aktywnej (wysokie ciśnienie krwi, zatrzymanie płynów i sodu, wydalanie potasu);
  • zniszczenie kości i zablokowanie wchłaniania wapnia w układzie pokarmowym (osteoporoza);
  • naruszenie jajników u kobiet pod wpływem męskich hormonów płciowych (zwiększony wzrost włosów na twarzy, ciele, niepłodności);
  • immunosupresja (częste infekcje wirusowe i bakteryjne, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, gruźlica).

Zobacz film na temat zespołu Itsenko-Cushinga:

Objawy u dzieci i dorosłych

Zmiany hormonalne prowadzą do typowych objawów zewnętrznych, uszkodzenia serca, naczyń krwionośnych, nerek, układu mięśniowo-szkieletowego i układu pokarmowego. Naruszono pracę narządów płciowych, często występują zaburzenia psychiczne.

Cushingoidalny wygląd

Tkanka tłuszczowa w ciele różni się w różnym stopniu wrażliwością na hormony nadnerczy. Dlatego u pacjentów występuje nierównomierne odkładanie się tłuszczu. Najczęściej odkłada się na twarzy (podobnej do księżyca), szyi i ramion (tłusty „garb” w okolicy 7 kręgów szyjnych), gruczołach sutkowych, górnej części pleców, brzuchu. Nogi pacjentów pozostają cienkie, co w przenośni opisuje - „kolos z glinianymi stopami”, to znaczy majestatyczny tylko z wyglądu, słaby.

Cera staje się czerwona lub purpurowa, skóra jest sucha, łuszcząca się. Na bladym tle brzucha, gruczołów sutkowych i barków tworzą się rozstępy. Ich wygląd jest związany z rozkładem białek pod wpływem hormonów, są one czerwono-fioletowe, co nie ma miejsca w przypadku zwykłej otyłości lub podczas ciąży.

Ze względu na zwiększoną kruchość naczyń włosowatych i cienką skórę u pacjentów z niewielkimi udarami powstają krwotoki. Miejsca, w których występuje tarcie odzieży, stają się ciemne („brudne”). Najczęściej - jest to szyja, łokcie, pachy, fałdy pachwinowe.

Układ kostny i mięśnie

Zwiększone tworzenie kortyzolu zmienia strukturę kości:

  • zakłóca syntezę kolagenu, jednego z głównych białek macierzy kostnej;
  • stymuluje niszczenie kości;
  • nie pozwala na tworzenie nowych komórek (osteoblastów);
  • myje wapń.

Tworzenie się witaminy D jest również osłabione, co również prowadzi do łamliwości kości - osteoporozy. Obejmuje kończyny, kręgosłup, ręce, region tureckiego siodła, gdzie znajduje się przysadka mózgowa. Objawia się to złamaniami, bólem kości, opóźnieniem wzrostu, skrzywieniem kręgosłupa.

Z powodu zaburzeń metabolizmu białek wpływają również na mięśnie. W nich siła i ton zmniejszają się. Towarzyszą temu zmiany zewnętrzne: zanikowe, skośne pośladki, cienkie biodra, nogi, ramiona, wystający brzuch, przepuklina białej linii z powodu rozbieżności mięśni prostokąta.

Uszkodzenie serca i naczyń krwionośnych

Utrata soli wapnia i osłabienie mięśni prowadzą do kardiomiopatii steroidowej, rozwoju niewydolności krążenia (obrzęk, tachykardia, powiększona wątroba). Zaburzenia wydalania płynów i sodu, tworzenie się substancji zwężających naczynia (angiotensyna 2) powodują uporczywe nadciśnienie, zaburzenia rytmu (skurcze dodatkowe, migotanie, trzepotanie przedsionków).

Układ pokarmowy

Hormony nadnerczy stymulują tworzenie kwasu solnego przez komórki żołądka. Rezultat:

  • uporczywe zapalenie żołądka o wysokiej kwasowości,
  • wrzody żołądka steroidowego,
  • erozja błony śluzowej jelit,
  • krwawienie z przewodu pokarmowego.

Układ moczowo-płciowy

Męskie hormony płciowe stymulują u kobiet:

  • wzrost wąsów, bokobrodów i brody;
  • wzrost włosów na klatce piersiowej;
  • rozwój trądziku, czyraków;
  • miesięczne opóźnienia lub ich zakończenie;
  • bezpłodność

Pod ich działaniem mężczyźni tracą włosy na twarzy i ciele, zmniejszają się pożądanie seksualne i moc, zanik jąder, rosną gruczoły mleczne. Jeśli choroba występuje u dziecka, pojawia się opóźnienie w tworzeniu się gruczołów sutkowych u dziewcząt, zmiany głosu i wzrost zarostu u chłopców. Dzieci pozostają w tyle za rówieśnikami.

Uszkodzenie nerek:

  • przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek;
  • kamienie nerkowe;
  • kurczenie się narządów (nephrosclerosis);
  • osłabienie zdolności filtracyjnej do ciężkich postaci mocznicy (zatrucie produktami przemiany materii białek).

Zaburzenia neurologiczne i psychiczne

Obraz kliniczny uzupełniają zmiany w układzie nerwowym:

  • nieskoordynowane ruchy
  • drżenie podczas chodzenia,
  • odruchy patologiczne,
  • asymetria twarzy,
  • utrata wyrazistości mowy
  • drażliwość,
  • niepokój
  • stała słabość
  • drgawki drgawkowe
  • depresja
  • utrata pamięci
  • spadek zdolności intelektualnych
  • tendencja samobójcza.

Stopnie nasilenia

W zależności od nasilenia objawów istnieją trzy warianty choroby:

  • W przypadku łagodnego przebiegu, praca genitaliów pozostaje, objawy osteoporozy są początkowe lub nieobecne.
  • Umiarkowana jest manifestacja narządów wewnętrznych, cukrzyca, zaburzenia czynności jajników, bezpłodność, ale są one podatne na leczenie.
  • Ciężka postać z komplikacjami.

Tempo narastania objawów hiperkortyzolemii (zwiększona praca nadnerczy) to:

  • progresywny - przez rok lub 6-8 miesięcy pacjent ma patologiczne zmiany w pracy wszystkich systemów i narządów;
  • torpid - choroba rozwija się powoli, zaburzenia wielonarządowe pojawiają się w ciągu 5-10 lat od pierwszych objawów.

Obejrzyj film o chorobie Itsenko-Cushinga:

Powikłania hiperkortycyzmu

Ciężka i postępująca patologia może doprowadzić pacjenta do śmierci z powodu wystąpienia powikłań:

  • niewydolność serca z dekompensacją;
  • ostry wypadek naczyniowo-mózgowy (udar);
  • przystąpienie do infekcji i jej rozprzestrzenianie się w całym ciele (posocznica, furunculosis, ogniska ropy, zmiany grzybicze);
  • niewydolność nerek;
  • wielokrotne złamania kości, kręgosłup;
  • kryzys z zaburzeniami świadomości, spadek ciśnienia, cukier i sód we krwi, nadmiar potasu, ból brzucha, wymioty.

Diagnostyka stanu

Gdy pacjent odkryje zewnętrzne oznaki nadmiernego powstawania hormonów nadnerczy, przepisuje się badanie laboratoryjne i instrumentalne. Jest on przeprowadzany w celu zidentyfikowania przyczyn patologii, a także stopnia zakłócenia narządów docelowych. Minimalny plan obejmuje:

  • biochemia krwi - wysoki poziom cholesterolu, globulin, sodu, glukozy, zredukowany - potas, fosforany, albumina i fosfataza alkaliczna;
  • analiza moczu - wykrywanie glukozy, białka, erytrocytów i cylindrów, które nie powinny być normalne, zwiększone 17-KS (produkt metabolizmu steroidowego hormonu płciowego) i kortyzolu (3-4 razy więcej);
  • hormony we krwi - wysoki poziom kortyzolu, ACTH;
  • RTG czaszki - deformacja siodła tureckiego z dużym gruczolakiem przysadki;
  • MRI i CT mózgu - małe guzy są znalezione, jeśli to konieczne, stosowane jest kontrastowanie;
  • USG, MRI nadnerczy - obustronna proliferacja tkanki, jeśli tylko z jednej strony - to często guz (glukoza).

Gruczolak przysadki (kortykotropina) jest wykrywany metodą tomograficzną, nawet przy kontraście w około 73-77% przypadków, jego wielkość wynosi od 1,5 do 8 mm u większości pacjentów. Dlatego w celu ustalenia źródła stymulacji nadnerczy przeprowadza się test leków. Choroba Itsenko-Cushinga objawia się wzrostem 17-ACS w moczu po podaniu Metopironu i zmniejszeniem ich eliminacji po Deksametazonie. W zespole wyniki analizy nie ulegają zmianie.

Leczenie choroby i zespołu Cushinga

W tych chorobach podejścia do leczenia różnią się.

Choroba

Stosowany jest zestaw działań:

  • leki, które blokują przysadkę mózgową (Parlodel, Reserpine), zmniejszają odpowiedź na ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Przypisz przed zabiegiem lub po nim. Objawowe leczenie osteoporozy, zaburzeń serca, układu nerwowego;
  • Radioterapia jest potrzebna do tłumienia aktywności przysadki mózgowej - promieniowania przez protony, promieniowanie gamma. Kilka miesięcy po sesji normalizuje się masa ciała, ciśnienie, cykl menstruacyjny, poprawia się struktura kości;
  • leczenie chirurgiczne - gruczolak jest usuwany, jeden z nadnerczy lub oba z dożywotnią terapią zastępczą (ze skomplikowanym kursem).

Zespół

Jeśli przyczyną jest długotrwałe zażywanie narkotyków, są one stopniowo anulowane. Jeśli istnieje guz gruczołów nadnerczowych, to jest usuwany, jeśli nie jest to możliwe - razem z nadnerczem lub oboma. Aby naprawić wynik, przysadka mózgowa jest napromieniowana, co tłumi powstawanie ACTH.

Terapia objawowa obejmuje:

  • leki przeciwnadciśnieniowe (Prenes, Ampril);
  • leki moczopędne (Veroshpiron, Triampur);
  • tabletki obniżające stężenie glukozy we krwi (Glucophage, Diabeton);
  • leki wzmacniające kości (Miacalcic, Fosamax, witamina D3 i wapń, osteopan).

Rokowanie dla pacjentów

Dobre wyniki leczenia obserwuje się w młodym wieku, z wczesnym wykryciem i łagodną chorobą. Jeśli tacy pacjenci przeszli złożoną terapię, to mają dość dużą szansę na trwałą remisję lub powrót do zdrowia. Jeśli zaburzenia hormonalne mają długotrwały rozwój, zmiany w kościach, mięśniu sercowym, nerkach i gruczołach dokrewnych stają się nieodwracalne.

Dzięki radykalnemu usunięciu pacjentów z gruczolakiem ratuje życie, ale ich wydajność znacznie się zmniejsza.

W zespole Itsenko-Cushinga rokowanie zależy również od czasu rozpoczęcia leczenia. Narkotyki mogą być kompensowane, a zadowalający stan uzyskuje się z łagodnym guzem nadnerczy i jego terminowym usunięciem. W przypadku nowotworów złośliwych pacjenci żyją średnio około 1,5 roku.

A tu więcej o wolu guzkowym tarczycy.

Zespół chorobowy i zespół Itsenko-Cushinga mają ten sam obraz kliniczny. Decyduje o tym wzrost powstawania hormonów nadnerczy. W przypadku choroby źródłem jest przysadka mózgowa, podwzgórze, a bezpośrednim czynnikiem jest ACTH. W tym zespole dotknięte są same nadnercza lub hormony są podawane w postaci leków przez długi czas.

Diagnoza jest dokonywana na podstawie typowych objawów zewnętrznych, badań krwi, badań moczu, testów leków, MRI mózgu i nadnerczy. Do leczenia przepisane leki, napromienianie przysadki i chirurgii.

Wiele czynników może spowodować nieprawidłowe działanie przysadki mózgowej. Objawy nie zawsze są oczywiste, a objawy są bardziej podobne do problemów endokrynologii u mężczyzn i kobiet. Leczenie jest złożone. Jakie zaburzenia wiążą się z pracą przysadki mózgowej?

Nie ma dokładnych powodów, dlaczego gruczolak przysadki może się pojawić. Objawy guza mózgu są różne u kobiet i mężczyzn, w zależności od hormonu, który prowadzi. Prognozy dla małych korzystne.

Dość często toksyczny gruczolak w początkowej fazie jest całkowicie ukryty. Objawy pojawiają się, gdy węzeł rośnie z powiększonymi oczami, przerwami w rytmie serca i tak dalej. Początkowo leczenie przeprowadza się bez operacji, przy braku efektu można zastosować miażdżycę etanolową.

Pacjenci nie są w pełni świadomi, jak wole guzkowe tarczycy może być niebezpieczne. Ale ma wiele przejawów - rozproszonych, koloidalnych, toksycznych, nietoksycznych. We wczesnych stadiach objawy mogą być ukryte. Zabieg jest wybierany przez lekarza, czasem jest to całkowite usunięcie narządu.

Dość rzadko dochodzi do urazu tarczycy, niedowładu. Najczęściej okazuje się to w trakcie walk, w pracy, podczas próby samobójczej i innych. Główne objawy to krwawienie, obrzęk szyi. Leczenie może obejmować usunięcie narządu.

O Nas

Narządy zlokalizowane w szyi są odpowiedzialne za normalne funkcjonowanie układu hormonalnego, układu oddechowego, przewodu pokarmowego. Zaniedbanie procesów patologicznych może prowadzić do niemożności zastosowania niektórych metod badawczych.